1.营养性小细胞性贫血:多见于6个月至l岁的婴儿、早产儿,出生低体重儿,以牛奶喂养为主而长期不加或少添加辅食,或反复感染,尤其是肠道感染等患儿发病率高。婴儿出生至l岁,生长迅速,血容量增加2倍,血红蛋白总量增加一倍,因此铁的需要量多,每日必需摄入铁元素8-15毫克,才能满足其生长、消耗的需要量,若供给的铁元素不足即可引起贫血。年长儿童多由于寄生虫(钩虫病)感染或慢性失血(肠息肉)等所引起。
营养性小细胞性贫血起病缓慢,轻度贫血无症状,常被家长忽视。有明确的缺铁病史,面色、黏膜、甲床显示苍白表现。食欲差、烦躁、倦怠、抵抗力低下易反复感染,重症有心脏扩大,出现杂音,肝、脾、淋巴结常轻度肿大。
(1)实验室检查可见:
①血象:典型的血象是小细胞低色素。血红蛋白减少比红细胞数减少更为明显。血涂片见多数红细胞较正常红细胞小,大小形态不一。中心苍白区扩大,红细胞平均容积(MCV)<80pg,红细胞平均血红蛋白(MCH)<27pg,红细胞中有点彩。
②血清铁蛋白(SF)<15pg/L。
③红细胞内液离原卟啉(FEP)>0.8ymolVL(正常0.09-0.89)。
④血清铁(SI)<10.7mol/L。
⑤总铁结合力(TIBC)>62.7ymol/L,运铁蛋白饱和度(TS)<0.16。
⑥骨髓铁粒染色:细胞外铁明显减少或消失(O_÷+),细胞内铁铁粒幼红细胞<16%(正常30%-90%)。
⑦铁剂治疗有效。
(2)治疗和护理注意要点:
①改善育儿方法,合理添加辅食,预防及控制感染。
②铁剂治疗:
·硫酸亚铁片:含铁量20%,每片0.3克,儿童按每日每千克体重铁元素5毫克,即应服硫酸亚铁每日每千克25毫克。
·富马酸铁片:含铁量300-/0,每片0.2克,儿童按每日每千克体重铁元素5毫克,即应服富马酸铁每日每千克体重15-20毫克。
·速力菲片:每片0.1克,含铁元素35毫克,治疗量每日0.1-0.3克。胃肠道副作用小。
·力蜚能(Niferex)是一种低分子量多糖和铁的复合物,吸收好,副作用小,疗效肯定。每丸150毫克(含铁元素46%)。
③病因治疗:驱钩虫等。
④输血疗法:重症贫血,伴心功能不全或严重感染者可酌情输血。输血量应小,速度要慢。每次每千克体重10毫升。以输红细胞悬液较好。[page]
2.营养性巨幼红细胞性贫血:此病主要因缺乏叶酸所致,维生素Bl2缺乏见于幼年型恶性贫血及维生素Bl2肠吸收不良。两者均为核酸代谢的必需辅酶,缺乏时核糖核酸代谢发生障碍。从而影响原始红细胞的成熟。可发生于单纯母乳喂养、淀粉或羊奶喂养而未加辅食的婴儿或反复感染及消化功能紊乱的婴幼儿。发病年龄多为8~18个月。
(l)患儿可有以下表现:
①起病缓慢:除有一般贫血症状外,虚胖,屈曲畏寒,毛发黄细干稀。
②神经精神症状:其程度与贫血不平行。患儿表情呆滞,嗜睡,对外界反应差,少哭不笑,智力和动作发育较慢或有“倒退现象”,发生舌、头或全身震颤,肌张力高,腹壁反射及提睾反射消失,腱反射亢进,重症可出现吞咽困难。
③消化系统症状:厌食、恶心,呕吐、腹泻、舌面光滑,可有舌下溃疡,喉部痰多。
(2)实验室检查可见:
①血象:红细胞减少比血红蛋白降低明显,红细胞大小不等,以大细胞为主。呈高色素性大细胞贫血。白细胞及血小板可减少。中性粒细胞核右移,5%中性粒细胞核分叶在5叶以上,核质松。
②骨髓象:骨髓增生活跃,红细胞以原始红细胞及早幼红细胞增生为主。各期幼红细胞均呈巨幼变。
③血清维生素B12,叶酸测定为正常。
(3)治疗和护理注意要点:
①改进喂养,食用含叶酸、维生素B12丰富的食品。拒食者最初2日用鼻饲喂养。
②药物治疗:
·叶酸:每次5-10毫克,一日3次。2-3周后改为每日1次5毫克口服。有神经精神症状者加用维生素B12,每日50-100微克,肌注。1-3周后每月注射维生素B12-次作为维持量。
·足量维生素C:有助于叶酸变成四氢叶酸的作用,是合成核糖核酸的必要物质。在贫血治疗的恢复期应加用铁剂。当红细胞增生旺盛发生铁缺乏、严重贫血伴有心功能不全或其他并发症者可酌情输血。