肾病综合征是由于肾小球滤过膜通透性增高,大量蛋白自尿中丢失,临床以大量蛋白尿、低蛋白血症,高脂血症及不同程度水肿为主要表现的综合征。可分为原发性和继发性。在婴幼儿中原发性肾病综合征占85-90%。
1.原发性肾病综合征:
(1)单纯性肾病:3-7岁起病,男孩居多。全身凹陷性水肿,大量蛋白尿,血浆总蛋白和白蛋白降低,血胆固醇增高。
(2)肾炎型肾病:除蛋白尿,低蛋白血症,高血脂及水肿外,尚有血尿,高血压或肾功能不全。
(3)先天性肾病:出生后3个月起病称芬兰型(在芬兰多见)属常染色体隐性遗传。病理特点为近端肾小管囊性扩大。3个月以上起病以弥漫性系膜硬化为主,临床表现除肾病四大症状外还可表现为低体重儿或足月小样儿,大胎盘,身材矮小,骨缝增宽,骨龄及智力发育迟缓。对激素治疗效果差。
2.继发性肾病综合征:继发于过敏性紫癜,红斑狼疮,乙型肝炎,疟疾,糖尿病,多发性骨髓瘤,药物、汞等重金属中毒。[page]
3.实验室检查:
(1)24小时尿蛋白定量>0.1克/千克体重。
(2)血浆白蛋白降低<25克/升,A/G倒置。
(3)血胆固醇>5.7毫摩/升。
(4)血蛋白电泳:B球蛋白增多,1球蛋白下降。
(5)尿蛋白选择性正常或较差。
(6)肾功能检查:肾小球有效滤过率下降,出现暂时性尿素氮增高,经激素及利尿剂治疗后肾功能大多恢复。
4.治疗和护理注意要点:
(1)饮食:低盐,高优质蛋白每日每千克体重1.2-1.8克,占每日总热量8%~10%。
(2)防止感染可用抗生素。
(3)激素治疗:采用中长程疗法。强的松:每日每千克体重1.5-2毫克,最大量每日不超过60毫克,分3-4次口服,4-8周或尿蛋白阴转后持维2-3周,改为每日每千克体重2毫克,隔日清晨顿服,4周后每2-4周每次减5-10毫克,总疗程6个月,此为中程疗法。长程疗法:诱导阶段同中程疗法,隔日顿服4周后,每2~4周每次减2.5-5毫克,总疗程为9个月左右。
(4)难治性肾病治疗,难治性肾病特征:
①激素治疗耐药,强的松每日每千克体重1.5-2毫克,正规治疗8周无效。
②频繁复发:强的松治疗初次反应后6个月内2次或1年内3次以上复发或反复发作。
③激素依赖,停激素或减量在14日内复发或反复,且反复2次以上。
采用免疫抑制剂联合应用,在强的松治疗过程中加环磷酰胺,用中医中药联合治疗。