(1)根据淋巴管形态和分布,可分为3种类型。
①毛细淋巴管瘤:或称单纯性淋巴管瘤,由毛细淋巴管和小囊密集成球组成,间质多。主要发生于皮肤、皮下组织和黏膜层。
②海绵状淋巴管瘤:由较大的淋巴管和多层性囊腔组成,间质较多。主要发生皮肤、皮下组织、深部组织如肌肉、纵隔等。
③囊状淋巴管瘤:也称囊状水瘤。是由大房性淋巴腔隙组成,囊腔大,可为单层或多房,相互交通,单囊者较少见,间质很少。囊内充满淋巴液。
(2)根据病理类型可分为5种类型。
①皮肤淋巴管瘤:主要是皮肤内畸形淋巴管扩张、增多,集聚于一定范围,使该处皮肤变粗变厚,有时色泽加重呈棕黄色,称为黄斑性淋巴管瘤。基本上与皮肤齐平,有时皮肤表面出现小疱疹凸起,内含少量淋巴液。此肿瘤一般不大,偶见较大者,有色素变化,易毁容,但不严重。无功能影响,多不可能自然消退。偶有损伤,渗出淋巴液,反而多能自愈。
②皮下囊性淋巴管瘤:也称水瘤或囊性水瘤,为皮下淋巴管扩张,其中某些淋巴管因慢性进行性积液而形成巨大囊肿,但内部分隔很多。皮肤被慢性撑拉而使肿物突出皮肤表面成为球形囊肿,皮肤很薄但结构正常,因囊内为淋巴液,故透光实验阳性。外观看来似为孤立囊肿,实际上多是多囊性。穿刺不可能使囊肿明显缩小,压迫也不能使肿物缩小。有时肿物突然增大,变硬或部分变硬,透光转为阴性,则为囊内出血,一般为个别小囊出血。压力增高后出血可自然止住,以后肿物恢复囊性,但罕见自然消退。有时肿物继发感染,甚至引起严重败血症,全身反应及局部硬肿均严重。个别小囊化脓破溃形成窦道经久不愈,但肿瘤常可因此消退或明显缩小纤维化。
③海绵状淋巴管瘤:位于皮下深部,为一组原始胚胎淋巴管网互相穿通,汇成淋巴窦,称为海绵状淋巴管瘤。它与囊性淋巴管瘤不同,没有巨大囊腔,细胞及纤维成分比所含液体多,透光度差。肿瘤凸起皮肤较缓和,成丘状而非球状。皮肤正常不变薄,囊内出血及感染的机会较少,不能自行消退。位于颈部的海绵状淋巴管瘤,有时可侵及口底部及舌而影响吞咽或发音。
④交通性淋巴管瘤:是海绵状淋巴管瘤的一种。一般海绵状淋巴管瘤不与正常淋巴管系统有自由通道,压迫肿瘤或变换体位时肿瘤的外形、大小无变化。交通性淋巴管瘤的某些淋巴窦则与正常末梢淋巴管直接相通,变化体位时肿瘤的外形、大小可有变化,压迫肿瘤也可使肿瘤缩小。因有自由通道,交通性淋巴瘤不像一般海绵状淋巴管瘤那样突出皮肤表面,更不能成为球状囊肿,此瘤不能自行消退。若局部皮肤感染,易传人瘤内,瘤内为半无效腔,引流不畅,极易感染引起败血症。多见于头皮或足部皮下,常有反复感染史,头皮淋巴管瘤反复感染可引起复发性脑膜炎。
⑤混合性错构瘤性淋巴管瘤:是以淋巴管瘤为主的混合瘤,最常见者含有血管瘤,其次为纤维瘤、囊性纤维瘤或神经纤维瘤组织。