横纹肌肉瘤可以发生在全身各个部位,不同部位表现不一。以头颈部发生率最高,其中眼眶最多见,表现为眶睑部软组织样突出物,偶见眼肌麻痹。鼻部和鼻旁窦、中耳和乳突区域以及翼状颞下窝,也可以发生肿瘤,表现为伴有或不伴有黏液的脓性分泌物;有时是血性流出物或颅神经麻痹,甚至是多组神经麻痹。
其次是泌尿生殖系,最常见于膀胱和前列腺,常常有血尿、尿路梗阻并偶有黏液血性分泌物出现。还可发生在四肢、腹膜后。
发生部位常与年龄有关,泌尿系和头颈部以婴幼儿为多见,躯干、腹腔内脏以儿童多见,眼眶和肢体部位可发生于任何年龄。