(1)肾积水：出现腹部包块及腹胀，但包块呈囊性感，随呼吸上下活动，无明显贫血和消瘦。静脉尿路造影显示肾盂、肾盏扩张或患肾不显影。B型超声显示大片液性暗区，各液性暗区互相交通，肾皮质变薄。CT检查具有水样密度影和扩大的肾盂、肾盏，肾皮质变薄，即可诊断为肾积水。MRI检查可从横断像上，也可从冠状像或矢状像上显示肾盂、输尿管扩张、积水情况。放射性核素肾功能动态显像，主要用于反映肾功能情况，肾盂积水显示为肾盂、肾盏位置和形态的放射性缺损区。
(2)多囊肾：表现为腹部双侧的包块，其发病年龄较晚，有蛋白尿等肾功能损害表现，双肾区可触及囊性包块，随呼吸活动。尿路X线平片一般无钙化；尿路造影肾盂肾盏有多个弧形压迹，或因受压而伸直、拉长。B型超声、CT检查显示双肾影增大，肾皮质为多发的大小囊肿所占据，各个囊肿内的液体互不交通。
(3)腹膜后神经母细胞瘤：多发生于婴幼儿，表现为腹部包块。但病程发展迅速。尿路造影、B型超声、CT检查显示肾脏受压、移位，但肾盂、肾盏形态无改变。
(4)腹膜后畸胎瘤：腹部包块与其相似。但肿瘤生长缓慢，全身情况好。尿路X线平片常见不规则钙化斑，影像学检查显示肾受压移位，肾盂、肾盏正常。
