前T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)85%~90u/o表现为淋巴瘤,少数表现为白血病,中位发病年龄12岁。男性多见,男女之比为(2.5~3):l。
T-LBL瘤细胞来源于胸腺T细胞,典型表现为前纵隔肿物和(或)颈部、锁骨上淋巴结肿大;伴胸膜侵犯可合并胸腔积液;纵隔肿物压迫食管可引起吞咽困难;压迫上腔静脉可致静脉回流受阻、颈面部和上肢水肿,即“上腔静脉综合征”,可侵犯心包,导致恶性心包积液和心脏压塞。部分患者合并肝脾大。
本病进展迅速,具有向中枢神经系统、性腺和骨髓侵犯的趋势,最终发展为白血病。90%以上病例就诊时已处于临床Ⅲ、Ⅳ期(St.Jude分期系统)。